罹患常见先天性心脏瓣膜缺损的患者其牵涉到主动脉的严重并发症风险会增加

据9月14日刊《美国医学会杂志》上的一则研究披露，尽管威胁生命的主动脉夹层动脉瘤的发生率在有先天性心脏缺损、二叶主动脉瓣的患者中看来较低，但这一发病率却显著地要比一般人群高；同样地，这些病人的主动脉瘤的发生率也显著地要比一般人群高。

二叶主动脉瓣（BAV，这是一种主动脉瓣的缺损，它导致主动脉只形成了2个开关的瓣膜而不是正常状态的3个瓣膜）是最常见的先天性心脏缺损；这种疾病的最严重的并发症（因为该并发症有着很高的死亡风险）是主动脉夹层动脉瘤（一种牵涉到主动脉壁层的撕裂）。根据文章的背景资料：“...人们估计，BAV所导致的死亡率要比所有其它先天性心脏缺损的死亡率加起来都高。因此，这种疾病的携带者生活在猝死的威胁之中。”然而在罹患BAV的病人中的长期、基于人群的发生严重主动脉并发症的发病率数据是缺乏的。

明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的Hector I. Michelena, M.D.及其同事开展了一项研究，旨在确定在罹患BAV的病人中以及在一般人群中的主动脉并发症的发生率。研究人员对明尼苏达州奥姆斯台德县的在1980-1999年期间由超声心动图诊断患有BAV的居民的长期追踪数据进行了分析；他们还搜寻了发生主动脉并发症的那些未被诊断的二叶主动脉瓣病人。2008-2009年是进行追踪的最后一年。该研究包括了416名罹患BAV的患者，对其的平均追踪时间为16年。

在该研究时期，416名病人中有2人发生了主动脉夹层动脉瘤，而病人在超声心动图诊断后25年内发生主动脉夹层动脉瘤的组群风险为0.5%。将主动脉夹层动脉瘤发生率进行比较，罹患BAV的患者要比该县一般人群的该病发生率高8.4倍。

在本研究开始时没有主动脉瘤的384名病人中，有49人在随访期间出现了动脉瘤。在BAV患者中，其在25年内形成动脉瘤的风险为26%。对这些发病率的分析表明，这些病人与一般人群相比，他们形成动脉瘤的风险会增加86倍。在作出动脉瘤诊断之后，在15年内需要做主动脉手术及发生主动脉夹层动脉瘤的风险分别为46%和7%。在BAV诊断之后，病人在25年内需要做主动脉手术的风险为25%。

研究人员还发现，主动脉夹层动脉瘤的发生率在年龄超过50岁者中较高，在那些存在基线主动脉瘤的病人中也较高。“这些结果凸显了对这些亚组人群进行密切监测及贯彻目前的治疗方针的重要性。”

另外，罹患BAV的病人在25年内需要做瓣膜置换术的风险为53%。文章的作者写道：“我们的研究证实，主动脉置换术仍然是BAV患者最常见的并发症。这凸显了通过仔细的心脏听诊[听由内脏所发出的声音来协助诊断某些疾病]来早期识别BAV以预防因为晚期瓣膜手术治疗而发生心衰的重要性，以及通过选择性主动脉外科修复术以防止主动脉夹层动脉瘤形成的可能的重要性。”

EurekAlert!