让搏动的心脏保持节律

一则新的研究报告说，对一组患有某种特别心脏病的人的基因变异进行筛检可帮助医生确定哪些人有心脏停搏或猝死的风险。 这种疾病叫做长QT间期综合症，这是一种会引起快速、紊乱心跳的遗传性心脏的节律性病变。 这种快速的心搏可能会引发昏晕或惊厥，如果情况严重，还会导致猝死。 “长QT间期”一词指的是在心电图上所看到的一种异常情况。心电图所测量和记录的是心脏的电活动。 在许多电影和电视节目中，人们会看到一个剧中的角色在死亡的时候其心电图会显现出从狂乱的心电信号减缓至心跳的戏剧化的停搏。 在患有长QT间期综合症的人中，其心脏在每次收缩之后要花比正常心脏更较长的时间进行舒张。 这会打乱心搏的精密定时并引发一种危险、异常的心律。 在正常的情况下，每时每刻的心搏是由心肌细胞表面的一组极细小的孔道在恰当时候的节律性开关所维持的。 这些孔道（或称离子通道）通过开与关可使带有电荷的钠离子、钙离子和钾离子流入及流出细胞以帮助心脏的泵血。

如今，Coeli Lopes及其同事证明，心肌细胞的钾离子通道开放的速度可作为发生与长QT综合症有关的严重心脏病发作风险的一个指示器。 在这项研究中，研究人员在一组有近400名的患有长QT综合症的病人中发现了17种不同的钾离子通道的突变。 文章的作者在实验室中表达了这些突变的离子通道。 分析显示，这些突变的离子通道所携带的电流较少，而且它们倾向于比正常离子通道开放的速度更慢。 当该研究团队对携带这些突变的患者的临床史进行分析时，他们发现，缓慢的离子通道开放与心脏停博和猝死事件具有关联性。 但是，钾离子开放速度的减缓是如何干扰搏动的心脏以至于引起心脏出问题呢？ 文章的作者应用一个电脑模型来寻找原因。 他们的分析披露，携带有缓慢开放的突变离子通道的心脏细胞会有较长的时间处于舒张的状态，它们已经丧失了从任何心脏所经历的早搏中恢复过来的能力，因此促发了一种持续的不规则心率。

EurekAlert!