干扰亨廷顿氏疾病

神经变性的亨廷顿氏(Huntington)疾病是由亨廷顿蛋白(huntingtin)中的聚谷氨酸重复序列的延长引起的,这一延长在神经元中够成内含物。现在,一项新工作研究了这种重复延伸究竟是怎样成如严重的毒作用的。Frederick C. Nucifora Jr.和同事们发现在突变的亨廷顿蛋白中延伸的聚谷氨酸与CBP蛋白中一个较小的聚谷氨酸链相互作用。CBP蛋白是帮助转录和协调神经细胞中的生存信号的。在培养细胞、转基因鼠和亨廷顿病患者死后的脑组织中,这种相互作用干扰了CBP蛋白在细胞核中的正常功能,使CBP封闭于内含物中并中断了转录过程。但是,研究人员也发现CBP蛋白的过量表达能够逆转这种毒作用。




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