多聚谷氨酰胺对Ataxin1蛋白功能的影响

SCA1(Spinocerebellar ataxia type 1)是一种遗传性神经退化疾病,由谷氨酰胺片段在Ataxin1蛋白中的错误插入造成。这种“多聚谷氨酰胺扩展”到底怎样在SCA1和包括亨廷顿病在内的其他8种神经退化疾病中使一种蛋白成为神经毒物的却不清楚。现在,Lim等人发现,扩展的多聚谷氨酰胺片段可以不同方式影响Ataxin1蛋白的功能,具体影响方式取决于它与之相关的蛋白伙伴。研究人员不但观察到了功能的丧失,而且更意外的是还观察到了功能的增加。




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